Quality of life of parents living with a child suffering from atopic dermatitis before and after a 3-month treatment with an emollient.

Atopic dermatitis (AD) can be extremely disabling and may cause psychological problems for affected children and their families. Moisturizers and emollients are important in the baseline daily skin care of patients with AD. To assess the effect of a 3-month, twice-daily treatment with an emollient on the quality of life (QoL) of parents with a child with mild to moderate AD (SCORing Atopic Dermatitis [SCORAD] ≤ 30, a multicenter open trial was performed by eight dermatologists on 191 volunteers. Evaluation by the dermatologist of the child's clinical condition (SCORAD) and of the efficacy and overall safety of the treatment was associated with a QoL questionnaire completed by one parent of the atopic child. A self-assessment of the global QoL and of the efficacy and overall safety was also performed. During the study, mean SCORAD dropped from 28 to 12 (p < 0.001), with good improvement in skin dryness and pruritus criteria. At the same time, the self-assessment of the global parent QoL scores dropped from 4.4 to 2.1 (p < 0.001) with 60%, 48% and 79% favorable parent opinions regarding wellbeing or improvement of the health condition, quality of sleep, and efficacy of the emollient, respectively. This trial revealed the efficacy of the product in improving parent QoL (85% of parents noted improvement in QoL), and its global safety was considered to be very good or good, with 80% favorable opinions in parents' declarative judgements and dermatologists' assessments. The emollient evaluated improves the course of AD and can improve the QoL of patients and their families.

Acrodermatitis enteropática / Acrodermatitis enteropathica

La acrodermatitis enteropática es una rara patología de herenciaautosómica recesiva ocasionada por una deficiente absorcióndel zinc de la dieta. Se caracteriza por la tríada de alopecía,diarrea y dermatitis acral y periorificial. Se presenta una paciente de 11 meses de edad con síntomas característicos cuyo diagnóstico fue confirmado por bajos niveles plasmáticos de zinc (37,7 µg%). Se realizó tratamiento consulfato de zinc a dosis de 5 mg/kg/día con evolución claramente favorable.

Acrodermatitis enteropathica is a rare autosomal recesive disorder, caused by impaired absorption of zinc dietary intake. It is characterized by a triad of alopecia, diarrhea and acral and periorificial dermatitis. We report an 11 month-old girl with tipical symptoms in whom the diagnosis was confirmed by decreased plasma zinc level (37,7 µg%). The patient was given zinc sulfate 5 mg/kg/day and showed marked improvement.

Acrodermatitis enteropática / Acrodermatitis enteropathica

La acrodermatitis enteropática es una rara patología de herenciaautosómica recesiva ocasionada por una deficiente absorcióndel zinc de la dieta. Se caracteriza por la tríada de alopecía,diarrea y dermatitis acral y periorificial. Se presenta una paciente de 11 meses de edad con síntomas característicos cuyo diagnóstico fue confirmado por bajos niveles plasmáticos de zinc (37,7 Ag%). Se realizó tratamiento consulfato de zinc a dosis de 5 mg/kg/día con evolución claramente favorable.(AU)

Acrodermatitis enteropathica is a rare autosomal recesive disorder, caused by impaired absorption of zinc dietary intake. It is characterized by a triad of alopecia, diarrhea and acral and periorificial dermatitis. We report an 11 month-old girl with tipical symptoms in whom the diagnosis was confirmed by decreased plasma zinc level (37,7 Ag%). The patient was given zinc sulfate 5 mg/kg/day and showed marked improvement.(AU)

Ataxia-telangiectasia: a propósito de un caso / Ataxia: with regard to a case

La ataxia-telangiectasia (AT) es una enfermedad autosómica recesiva caracterizada por ataxia cerebelosa progresiva, telangiectasias oculocutáneas, infecciones sinopulmonares recurrentes, inmunodeficiencia, e hipersensibilidad a las radiaciones ionizantes, con mayor susceptibilidad al desarrollo de tumores malignos linforreticulares. Presentamos un paciente de sexo masculino de 16 años, con diagnóstico de ataxia-telangiectasia desde los 3 años de vida, con las manifestaciones clínicas y los exámenes complementarios característicos de esta entidad. Se destaca la necesidad del seguimiento de estos pacientes por un grupo interdisciplinario debido al compromiso multisistémico de esta enfermedad.

Granulosis rubra nasi: a propósito de 2 casos / Granulosis rubra nasi: two case report

La granulosis rubra nasi es una rara enfermedad, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar eritema y sudoración persistente en nariz, acompañada por múltiples pápulas puntiformes eritematosas. Afecta a niños prepúberes y se autolimita en la pubertad. Presentamos dos casos que reúnen las características clínicas de granulosis rubra nasi observados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, en el lapso comprendido entre los años 1992-2002

Granulosis rubra nasi: a propósito de 2 casos / Granulosis rubra nasi: two case report

La granulosis rubra nasi es una rara enfermedad, de etiología desconocida. Se caracteriza por presentar eritema y sudoración persistente en nariz, acompañada por múltiples pápulas puntiformes eritematosas. Afecta a niños prepúberes y se autolimita en la pubertad. Presentamos dos casos que reúnen las características clínicas de granulosis rubra nasi observados en el Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, en el lapso comprendido entre los años 1992-2002 (AU)

Tratamiento de liquen plano con griseofulvina / Treatment of lichen planus with griseofulvin

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de liquen plano. Fue tratado con griseofulvina 500 mg/día y fenoxifenadina 120 mg/día con mejoría tanto subjetiva como objetiva al cabo del mes de tratamiento. Se confirma la griseofulvina como alternativa terapéutica para el liquen plano

Tratamiento de liquen plano con griseofulvina / Treatment of lichen planus with griseofulvin

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 15 años de edad, con diagnóstico clínico e histopatológico de liquen plano. Fue tratado con griseofulvina 500 mg/día y fenoxifenadina 120 mg/día con mejoría tanto subjetiva como objetiva al cabo del mes de tratamiento. Se confirma la griseofulvina como alternativa terapéutica para el liquen plano (AU)

Cutis laxa congénita: descripción de cuatro casos infantiles / Cutis laxa congenita: presentation of four pediatric cases

Cutis laxa es un trastorno del tejido conectivo, que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues y otorga un aspecto de senilidad prematura, pudiéndose acompañar o no de compromiso sistémico. Puede ser congénita o adquirida. Dentro de las primeras se describen una forma autosómica dominante, una autosómica recesiva y una forma recesiva ligada al X. La forma adquirida se presenta secundariamente a fiebre, drogas como la penicilina o isoniazida, urticaria, eritema multiforme y mieloma múltiple. Se presentan cuatro pacientes (tres mujeres y un varón) atendidos en el Servicio de Dermatología entre febrero de 1997 y octubre de 1998, con cuadro clínico e histopatológico de cutis laxa congénito, todos con compromiso sistémico. En tres de ellos se comprobó compromiso cardíaco; en dos, compromiso respiratorio, y en dos, hernia umbilical. También encontramos cuerdas vocales laxas, disfagia, hiperlaxitud articular, retraso madurativo, hernia inguinal y ano anterior. Esta sería la primera publicación argentina de cutis laxa infantil (AU)

Cutis laxa congénita: descripción de cuatro casos infantiles / Cutis laxa congenita: presentation of four pediatric cases

Cutis laxa es un trastorno del tejido conectivo, que se caracteriza por piel inelástica, que cuelga formando pliegues y otorga un aspecto de senilidad prematura, pudiéndose acompañar o no de compromiso sistémico. Puede ser congénita o adquirida. Dentro de las primeras se describen una forma autosómica dominante, una autosómica recesiva y una forma recesiva ligada al X. La forma adquirida se presenta secundariamente a fiebre, drogas como la penicilina o isoniazida, urticaria, eritema multiforme y mieloma múltiple. Se presentan cuatro pacientes (tres mujeres y un varón) atendidos en el Servicio de Dermatología entre febrero de 1997 y octubre de 1998, con cuadro clínico e histopatológico de cutis laxa congénito, todos con compromiso sistémico. En tres de ellos se comprobó compromiso cardíaco; en dos, compromiso respiratorio, y en dos, hernia umbilical. También encontramos cuerdas vocales laxas, disfagia, hiperlaxitud articular, retraso madurativo, hernia inguinal y ano anterior. Esta sería la primera publicación argentina de cutis laxa infantil

Lupus eritematoso neonatal: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neonatal lupus: case report and literature review

El lupus eritematoso neonatal es un síndrome muy poco frecuente caracterizado por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide, acompañado frecuentemente por alteraciones cardíacas, en especial trastornos de la conducción, y alteraciones sistémicas. Se debe al pasaje pasivo transplacentario de anticuerpos antiRo y antiLa de la madre, quien padece o padecerá enfermedades relacionadas como lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren u otras enfermedades reumáticas. Presentamos el primer caso argentino conocido, en un lactante varón cuya madre y abuela materna padecían lupus eritematoso sistémico. Sus manifestaciones cutáneas, conformadas por máculo-pápulas eritematosas figuradas de cara y miembros y petequias en tronco, fueron desvaneciéndose con el correr de los meses. El niño se encontraba libre de lesiones cutáneas a los 6 meses de vida. La microscopía óptica y la inmunofluorescencia directa confirmaron el diagnóstico, siendo negativos los estudios de anticuerpos circulantes antiRo, antiLa, antiADN y antiRNP y positivo débil el FAN (AU)

Epitelioma basocelular sobre nevo sebáceo de Jadassohn en un adolescente / Basal cell carcinoma arising on naevus sebaceous of Jadassohn in an adolescent

Se presenta un caso de nevo organoide (nevo sebáceo de Jadassohn) localizado en la frente de un niño de 13 años con desarrollo posterior de un carcinoma basocelular sobre el mismo. Se realiza esta presentación pues confirma la transformación maligna del nevo organoide aún en etapas tempranas de la vida y reafirma la necesidad de su extirpación quirúrgica (AU)

Lupus eritematoso neonatal: presentación de un caso y revisión de la literatura / Neonatal lupus: case report and literature review

El lupus eritematoso neonatal es un síndrome muy poco frecuente caracterizado por alteraciones cutáneas semejantes al lupus subagudo o discoide, acompañado frecuentemente por alteraciones cardíacas, en especial trastornos de la conducción, y alteraciones sistémicas. Se debe al pasaje pasivo transplacentario de anticuerpos antiRo y antiLa de la madre, quien padece o padecerá enfermedades relacionadas como lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjogren u otras enfermedades reumáticas. Presentamos el primer caso argentino conocido, en un lactante varón cuya madre y abuela materna padecían lupus eritematoso sistémico. Sus manifestaciones cutáneas, conformadas por máculo-pápulas eritematosas figuradas de cara y miembros y petequias en tronco, fueron desvaneciéndose con el correr de los meses. El niño se encontraba libre de lesiones cutáneas a los 6 meses de vida. La microscopía óptica y la inmunofluorescencia directa confirmaron el diagnóstico, siendo negativos los estudios de anticuerpos circulantes antiRo, antiLa, antiADN y antiRNP y positivo débil el FAN

Epitelioma basocelular sobre nevo sebáceo de Jadassohn en un adolescente / Basal cell carcinoma arising on naevus sebaceous of Jadassohn in an adolescent

Se presenta un caso de nevo organoide (nevo sebáceo de Jadassohn) localizado en la frente de un niño de 13 años con desarrollo posterior de un carcinoma basocelular sobre el mismo. Se realiza esta presentación pues confirma la transformación maligna del nevo organoide aún en etapas tempranas de la vida y reafirma la necesidad de su extirpación quirúrgica

Eritroqueratodermia simétrica progresiva: síndrome de Gottron / Symmetric progresive erythrokeratoderma: Gottron syndrome

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable

Eritroqueratodermia simétrica progresiva: síndrome de Gottron / Symmetric progresive erythrokeratoderma: Gottron syndrome

La eritroqueratodermia simétrica progresiva (Gottron) es una dermatosis infrecuente, autosómica dominante. Se caracteriza por placas eritematosas e hipertqueratósicas de aspecto psoriasiforme, simétricas, que afectan extremidades y nalgas, con un carácter fijo muy típico. No afecta la vida de los pacientes, quienes incluso pueden experimentar la regresión espontánea. Presentamos una niña de cinco años con eritroqueratodermia simétrica progresiva a partir de los 20 días de vida. Las lesiones eritematoescamosas afectan cara, miembros, glúteos, axilas, manos y pies. Se asocia distrofia ungueal y descamación del cuero cabelludo. La respuesta al tratamiento con etretinato ha sido inicialmente favorable (AU)